免疫不全症

免疫不全症（読み：めんえきふぜんしょう、英語：immunodeficiency disease）とは、なんらかの原因により生体の防御機構である免疫が弱まる状態（免疫不全）によって起きる疾患のことである。

分類

病因による分類

免疫不全症は、免疫機構自体の障害によって起こる原発性免疫不全症と、外因や免疫系以外の基礎疾患が原因となって起こる続発性免疫不全症に大分類される。前者は遺伝的原因によるものが大部分を占め、後者は副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤の投与、感染症、悪性腫瘍などが原因となる。免疫不全症は免疫機構のどこが侵されるかによって多様な状態を示す。

原発性免疫不全

• 先天性無γ-グロブリン血症（Bruton型）

  B細胞障害で伴性劣性遺伝。生後６〜９ヶ月に発症し、細胞感染、グラム陽性化膿菌のほか、とくに肺炎球菌、Pneumocystis cariniiによる肺炎、中耳炎、骨髄炎、髄膜炎に罹患しやすい。

• 胸腺無形成症（DiGeorge症候群）

  T細胞系の欠損による胸腺や副甲状腺の発生異常（欠損）。低カルシウム性テタニーを起こす。

• 毛細血管拡張性失調症（Louis-Bar症候群）

  T細胞およびB細胞の両細胞系の部分的欠損による、常染色体性劣性遺伝、進行性小脳性失調症、毛細血管拡張症、および気道感染症を特徴とする。

続発性免疫不全症

後天性免疫不全症候群（通称：エイズ）が有名。

免疫機構による分類

免疫不全症は免疫系機構より、以下の３つに大分類される。

• 細胞性免疫不全（T細胞の障害）
• 体液性免疫不全（B細胞の障害）
• 複合免疫不全（両者の合併）